Молекулярно-генетические исследования
В настоящее время разработаны методы иммуноблоттинга с применением моноклональных антител (МКА-15В3), позволяющих распознавать PrPSc и PrPc .
Применяются методы ПЦР, позволяющие проводить секвенирование генома человека, а также анализ и локализацию мутаций гена PRNP.
Исследование аутопсийного материала
Выявляются Status spongiosus (формы вакуолизации нервной ткани), признаки церебрального амилоидоза, образование характерных амилоидных бляшек.
Биологические методы диагностики
Трансгенные мыши, несущие ген, кодирующий нормальный PrP человека, рекомендованы ВОЗ для тестирования инфекционной активности материалов, подозрительных на контаминацию прионами.
Дифференциальную диагностику БКЯ проводят со всеми болезнями, одним из проявлений которых является деменция: болезнь Альцгеймера, васкулиты, нейросифилис, стрептококковый менингит, герпетический энцефалит, миоклонус-эпилепсия, болезнь Паркинсона и т.д.
Лечение
Лечение прионных болезней не разработано.
Больные с клиническими проявлениями нетрудоспособны. Прогноз неблагоприятен, заболевание заканчивается летальным исходом.
Список литературы
-
Покровский В.И., Киселев О.И., Черкасский Б.Л. Прионы и прионные болезни. - М.: Издательство РАМН, 2004. - 384 с.
-
Зуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных. - М.: Медицина, 1999. - 192 с.